小児神経科医の日記

Brain malformations associated with epignathus: a clue for the correct prenatal diagnosis.
Pediatr Radiol. 2009 Sep 9.
上顎体関連の脳奇形（正しい胎児診断のやり方）についての論文です。今回正中頭蓋内奇形である上顎体（口腔奇形腫）の報告をする。重複下垂体を含む正中脳奇形といった子宮内胎児MRI所見があり、上顎体と診断された。この種の報告はまれである。この症例では、これらの頭蓋内所見により、いかに小さな胎児口腔腫瘤の正しい診断を下せるかという例をあげる。

Cranial MRI in acute hyperammonemic encephalopathy.
Pediatr Neurol. 2009 Aug;41(2):139-42.
　急性のアンモニア脳症における脳MRI所見についての論文です。乳児シトルリン血症、急性肝性脳症、近位尿素サイクル異常症といった3つの異なる原因での急性高アンモニア脳症に対し脳MRIを行った。3人全員でびまん性の皮質信号変化と腫脹を認めた。神経学的予後は3人全員よくなかった。高アンモニア脳症のMRI所見を知れば、初期の診断と治療の補助となり、神経的な予後に影響を与えることができるかもしれない。

Brain abnormalities in Williams syndrome: a review of structural and functional magnetic resonance imaging findings.
Eur J Paediatr Neurol. 2009 Jul;13(4):305-16. Epub 2008 Aug 21.

　ウイリアム症候群の脳異常：構造的、機能的MRIについての論文です。ウイリアム症候群(WS)は精神遅滞を呈する希な遺伝疾患であり、染色体7q11.23染色体の微細欠失により、認知障害と様々な身体異常を特徴とする。WSのMRI研究では白質が灰白質と比較して小さいといったサイズの異常などの一連の脳異常を示す。WSのヒトでは後部容積に対し、前部容積比が大きくなるといったことが言われている。また自動解析で上頭頂葉部の灰白質の減少がわかった。機能MRIでは、頭頂間溝にすぐ隣接する前の部分の機能低下を示した。またそこの部分の構造的異常がわかった。これらの解剖的、機能的違いは特にWSの神経精神特徴と一致し、dorsal streamの視覚経路異常の証拠となる。しかしながらこれまでは、常に知的に平均的なコントロールとの比較がなされてきた。それゆえ所見がWSに特異的なものかどうか、またそれらが精神遅滞の形態的な異常特徴を示しているかどうかははっきりしなかった。この論文では、最近のWSの神経の構造的、機能的特徴の発展をまとめた。

「それはどこにあるか」という問題はdorsal streamとして知られる頭頂葉皮質への上行路で処理する。これは耳のすぐ上にある。
　一方、「これは何か」という問題は、ventral streamとして知られ、耳の下にある側頭葉皮質への下行路で処理する

Magnetoencephalography Evaluation of Febrile Seizures in Young Children.
J Child Neurol. 2009 May 28.

　小児における熱性けいれんの脳磁図での評価についての論文です。この研究の目的は、脳磁図を用いて熱性けいれんを経験した小児の大脳機能異常を評価することである。2-7歳の9人の男児と6人の女児の計15人を対象とした。脳磁図は122チャネル双極子を用いて記録した。単極モデルに従い、脳磁図ではてんかん棘波を等価電流双極子解析で追跡した。15人中8人で、左側頭葉、後頭葉、前頭葉にある等価電流双極子を示し、それは熱性けいれんでの活性化領域と考えられた。発作間欠期てんかん波は熱性けいれんの結果だと考えられた。もちろん、もっと大人数での追加研究で熱性けいれんをした若年者における等価電流双極子の役割を評価する必要がある。

A rare cause of ischemic stroke: fibromuscular dysplasia.
Neurol Sci. 2009 Feb;30(1):77-79. Epub 2009 Jan 24.

小児の梗塞のまれな原因としての線維筋性異形性についての論文です。
小児の虚血性梗塞は珍しく、多くの原因があり、ちゃんとした評価が必要である。線維筋性異形成は小児の梗塞のまれな原因である。これは腎血管性高血圧と関連があり、成人患者の85%において腎動脈がおかされている。いっぽう小児の場合は頭蓋内血管がおかされ、梗塞の原因となる。今回4歳の顔面神経麻痺患者で頭蓋内の線維筋性異形性で腎動脈合併のない女児を経験した。

Rotavirus-Associated Encephalopathy With a Reversible Splenial Lesion
Pediatric Neurology　Volume 40, Issue 2, Pages 131-133 (February 2009)

　可逆性の脳梁膨大部病変を呈したロタウイスル関連脳症についての論文です。症例は2歳の男児でロタウイルス関連軽症脳炎に伴い一過性の脳梁膨大部信号増強を認めた。少年はまた長引く下痢、嘔吐、発熱、突然の意識障害を認めた。脳脊髄液の分析では明らかな細胞数増加はなかったが、脳波では全般性の徐波を認め、頭部のMRIでは脳梁膨大部の信号増強を認めた。メチルプレドニゾロンを3日間点滴静注した。意識は24時間以内に回復し、他の合併症はなく、6日目には脳梁膨大部信号変化も脳波異常も正常化していた。

　脳梁膨大部病変に関する報告ですね。結構、病初期にMRIをとると多い気がします（一般病院ですが、2例経験があります）。最近は輸液のみで管理し、再検で消えたのを確認して退院させてます。