小児神経科医の日記

Continuous intrathecal baclofen therapy in children with cerebral palsy
Acta Paediatr. 2009 Nov 13.

小児脳性まひ児におけるバクロフェン持続髄注についての論文です。このスタディの目的は小児脳性まひ患者においてバクロフェンの髄注の効果時期を見つけることである。バクロフェン持続髄注を導入した35人の重度の脳性麻痺患者を18カ月観察した。痛み、夜間覚醒頻度、痙性、GMFM-66スコア、PEDIスコアをポンプを取り付ける前と6カ月後、18か月後で繰り返し測定した。バクロフェン持続髄注のはじめは髄液の流れ方向の変化と関連していた。痛みの減少と睡眠の改善は治療後6カ月以内に認めた。社会機能は6カ月以内に良くなり、18か月でも持続していた。運動もまた改善したが、期間を要した。結論として小児脳性まひ患者へのバクロフェン持続髄注の導入後では症状改善時期が症状により異なり、その都度多職種のチームに治療の時期を教えてくれる。

.Epileptic Disordのタイトル

笑い発作を引き越す視床下部過誤腫が
カルバマゼピン併用時のアセトアミノフェン毒性
リビルドアップともやもや病
側頭葉てんかん：243人の外科的に治療された患者の神経病理と臨床症状の関係
閉塞性睡眠時無呼吸症候群と強直性けいれんを伴う夜間てんかん
難治性てんかんの成人における半球切除術（4症例の報告）
片側脳破壊病変を持つ小児の突発性発作時脳波の左右差
皮質発達奇形（MCD）とてんかん：局所皮質異形成（FCD）の神経病理学的所見
バルプロ酸ナトリウム静注によって治療されたてんかん重積の見通しと予後
側頭葉てんかんと海馬硬化の患者における白質微小構造変化
抗NMDA受容体脳炎に認めた複雑部分発作重積
パナイトポーラス症候群に併発した脳病変
子宮内被曝誘発皮質形成異常の動物モデルの遺伝子発現変化
皮質発達の奇形画像
抗NMDA受容体脳炎のビデオ症例報告
側頭葉、前頭葉てんかんの日々の認知
緊張病性昏迷に認める皮質のGABA抑制システムの障害（神経画像の症例報告）

Quality of performance of everyday activities in children with spina bifida.
Acta Paediatr. 2009 Jul 6.

二分脊椎小児の日常行動の質についての論文です。この研究の目的は二分脊椎の小児の日常生活の質を評価することである。6-14歳の二分脊椎の50人の小児を、Assessment of Motor and Process Skillsによって評価した。年齢ごとで評価してみると、二分脊椎患者の60%が運動能力でー２SDを下回り、48%で処理能力でー２SDを下回った。二分脊椎の多く児は、動作と処理能力と関係するよく知られた日常生活動作を難なく一人ですることが困難である。こういった運動能力や処理能力不足のため、実際に行った仕事を利用するといった次の段階が難しくなる。自立するためには、二分脊椎の子どもは、やり方だけでなく、次の利用の仕方をも学ぶような支援が必要である。

Neuromuscular electrical stimulation of the gluteus medius improves the gait of children with cerebral palsy.
NeuroRehabilitation. 2009;24(3):209-17.

中殿筋の神経筋電気刺激が脳性麻痺小児の歩行を改善させるという論文です。機能的歩行トレーニングに用いられる中殿筋の神経筋電気刺激（NMES）は痙性両麻痺の小児の歩行訓練の道具としての報告はない。この研究では、脳性麻痺による痙性両麻痺の小児の異常歩行時の外転筋と殿部内転筋の持続刺激NMESの短期的、長期的効果について調べた。21人の歩行できる痙性対麻痺の小児の実験群ン、10人の歩行できる痙性両麻痺小児を含む脳性麻痺コントロールグループ、20人の正常小児グループの3つに分けた。実験群は3つの異なるNMESプログラムを行った。最初のNMESプログラムでは、歩行時の両側中殿筋の同時持続NMESの短期効果について評価した。2番目のNMESプログラムでは、歩行時中殿筋同時持続NMESを15分を1週のうち1日3セッション行うときの効果を調べた。3つ目のプログラムは最初のプログラムと似ており、NMESのフルコースと2番目のプログラムが終わった後の歩行変化を見つけるようデザインした。刺激は絶えうる運動閾値レベルにて、粘着電極の多チャンネル刺激装置を使い、20Hzの頻度で50マイクロのパルス幅で行った。NMESの効果は3D歩行分析システムと修正アシュワーススケールを用いて評価した。実験群における時空間パラメーターと殿部内転筋の筋緊張は著明な改善が認められた。結論として、この研究におけるNMESプログラムは、痙性両麻痺の歩行を改善させる。

Tube feeding and quality of life in children with severe neurologic impairment.
Arch Dis Child. 2009 May 21.

重度の心身障害児におけるチューブ栄養とQOLについての論文です。胃瘻チューブ、胃十二指腸チューブ前後でのQOLについて調べた。胃瘻チューブ、胃十二指腸チューブ導入する重度心身障害児に対して前方視的縦断研究を行った。挿入前、挿入後6ヵ月、12ヶ月で、患者は
１、全体的QOL、10cmVASを用いた健康に関するQOL、10個の最大QOL
２、質問紙法による健康関連QOL
結果は50人の患者（45人が胃瘻、5人が十二指腸チューブ）で、平均日齢が591日であった。42人が非進行性の神経疾患で、8人が進行性神経疾患であった。年齢に対する平均体重Zスコアが経過後にかなり増加した。導入前が-2.8だったのが12ヵ月後には-1.8となった。平均QOLと健康関連QOLは、導入前が10中5.5と5.6であった。これらのスコアは6と12ヵ月後でも大きな違いは無かった。 進行性の神経疾患の小児では非進行性の疾患と比べて、治療後もかなりQOLは低くなった。栄養と同じく投薬のしやすさは、導入後から12ヶ月でかなり改善した。両親は胃瘻、十二指腸チューブ導入により、導入6ヵ月後で86%、導入12ヵ月後で84％健康面でのプラス効果を感じていた。結論として神経的に障害された小児では、両親関連のQOLは胃瘻、十二指腸瘻チューブ挿入でも増加しなかった。しかし両親はチューブ挿入により小児の健康のプラス面を感じており、特に栄養や投薬について感じていた。
　
representing：代表

Zinc and Cognitive Development in Children: Perspectives From International Studies
Topics in Clinical Nutrition: April/June 2009 - Volume 24 - Issue 2 - p 130-138

亜鉛と小児の認知機能（国際研究の視点から）についての論文です。1980年以降、ヒトの乳幼児における亜鉛栄養と認知機能についての少なくとも9つの研究がある。ここで亜鉛と認知機能の関係について文献的に短く総括する。現在小児において認知機能を強める日常の亜鉛補給を勧める十分な証拠はない。アメリカならびに国際的に、小児における亜鉛量、不足割合についてあまりデータがなく、認知機能を良くするための単独ないしは他の栄養との併用亜鉛補給療法の効果に関するさらなる研究が必要である。

Glossopharyngeal pistoning for lung insufflation in children with
spinal muscular atrophy type II.
Acta Paediatr. 2009 May 7.

　SMA２型小児に肺吸入のための舌咽ピストンについての論文です。SMAⅡの小児が肺吸入のための舌咽ピストンを習得することができるかとどうか、肺機能の肺吸入、胸の広がりを評価する。方法はSMAⅡ型の11人の小児を集めた。彼らは舌咽ピストンを1週間に4回10サイクル行ってもらい、それを8週間続けてもらった。肺機能と胸の広がりは8週間の前後で測定した。結果は11人中5人で手技を習得できた、肺換気量中央値0.28Lであった。この研究を完遂できた4人でIVCの上昇（0.13L、95％信頼区間が0.03-0.23）で、ピークフローは116L/分となった（95％信頼区間60-173）。）彼らはまた舌咽ピストンにより胸の広がりも多くなり、第４肋骨のレベルで1.79cm上がった。彼らは幻暈とむねのツッパリを一時的に感じた。結論として11人中5人で舌咽ピストン手技を習得でき、うち4人がトレーニングを完遂でき、IVCやピークフロー、胸の広がりなどが上昇した。肺吸入は大きな不快感は起こさなかった。

Effects of Intensive Physiotherapy in Infants Newly Diagnosed with Cerebral Palsy.
Pediatric Physical Therapy. 21(2):140-148, Summer 2009.

新規に脳性麻痺と診断された乳児に対する連日集中PTの効果についての論文です。この研究は脳性麻痺の５人の乳児のまとまった連日集中PTの効果を調べることである。single-subjectデザインを用いた。介入は４週ごと２回の連日集中PTで、従来のPTを８週間、間にいれた。Gross Motor Function Measureを用いて４週ごとに評価した。結果は、見た目の評価とGross Motor Function Measureスコアで統計的な差異を調べた。受け入れはよく、すべての乳児は、以前に比べ運動発達を認めたが、連日PTと従来のPTとの間に明らかな差は勿った。両親は連日集中PTのほうを推した。連日集中PTは従来のPTに変わるものになりうるが、個々の乳児と家族の必要に見合ったPTの介入、強化度、頻度などのさらなる研究が必要である。

Adipose tissue infiltration of skeletal muscle in children with cerebral palsy.
J Pediatr. 2009 May;154(5):715-20. Epub 2008 Dec 25.

　脳性麻痺小児における骨格筋脂肪変性についての論文です。四肢麻痺患者が正常児に比べて骨格筋への脂肪組織浸潤が多いのかどうか調べてみた。大腿中央部の脂肪組織と筋の横断面をMRIで評価した。身体活動も活動モニターにて評価した。四肢麻痺小児は大腿中央部横断面での筋肉内脂肪面積が2-3倍高く、筋組織面積は51%低かった。大腿中央の筋内、筋膜下、皮下の脂肪浸潤面積は大腿中央の筋肉面積を同じくらいで、四肢麻痺の子どもでより高かった。さらに筋肉内脂肪組織の横断面割合と筋膜内脂肪組織横断面割合は、それぞれ2.5倍、1.8倍正常小児にくらべ四肢麻痺のほうが大きかった。四肢麻痺小児はまた、身体活動も70%低く、それは筋肉内もしくは筋膜下の脂肪組織と負の相関を示した。四肢麻痺の小児は、正常小児に比べ骨格筋の脂肪浸潤が大きく、それは身体活動の低さと関係していた。

Intrathecal baclofen infusion for ambulant children with cerebral palsy.

Pediatr Neurol. 2009 Apr;40(4):265-70.

　脳性麻痺の歩行可能な小児に対するバクロフェン髄注についての論文です。この研究では脳性麻痺の歩行可能な小児に対するバクロフェンを持続髄注の効果を調べた。後方視的に、髄注ポンプ設置前後でのGillette Functional Assessment Questionnaireスコア、歩行補助具の使用、Ashworth Scaleスコア、伸展反射で誘発される関節可動域を調べた。21人の脳性麻痺による歩行障害小児と青年が対象となった。平均年齢は11歳と10ヶ月で、SDが4歳10か月、範囲が6-22歳であった。平均治療期間は25.8ヶ月で、範囲は5-75ヶ月であった。治療後の下肢のAshworthスコアは1.4ポイント減少し（SD　0.52）、 Gillette Functional Assessment Questionnaireスコアは大幅に増加した5.04（SDが2.08）から6.09（SD　2.05）になった（P<0.05 ）。7人で歩行補助具の使用減少が可能であった。持続的バクロフェン髄注は脳性麻痺小児の痙性を減らし、歩行能力を改善させるようだ。バクロフェン髄注の機能効果を証明するために前方視的なコントロール研究が必要である。

Quality Care in Transverse Myelitis: A Responsive Protocol.
J Child Neurol. 2009 Feb 11.

横断性脊髄炎のケアについての論文です。この研究は横断性脊髄炎の患者の多職種によるケアを進めるために行われた。今回健康管理経験を理解するために20人の0.5歳から21歳までの横断性脊髄炎小児患者を調査した。急性期と慢性期のケアと患者の満足度を調べた。結果は、50%満足度で示した。特別なケアに対する患者の要求にはかなりの差があることがわかった。全ての患者の90%は、精神科でコンサルトを受けることを望んでいるが、かなえられるのはわずか25％で64%はできていない。 胃腸科にかかりたい患者は70%であるが実際にかかっているのは25％で、43%のギャップがある。今回多職種でのケアの推奨と患者側の意見が示された。さらに大きな症例数でのリサーチにより横断性脊髄炎のケアのニーズをさらに解明していく必要がある。