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2010年3月25日 (木)

散在性の神経軸索スフェロイドを持つ白質ジストロフィー

Sporadic leucodystrophy with neuroaxonal spheroids: persistence of DWI changes and neurocognitive profiles: a case study.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Feb 22.

 散在性の神経軸索スフェロイドを持つ白質ジストロフィー:DWIの変化と神経認知機能についての論文です。神経軸索スフェロイドを伴うロイコジストロフィー(LNS)はまれである。これまで10人の散発例の報告があり、全員が40-60歳で起きている。今回24歳発症の女性を経験した。その最初の神経認知異常と以前に報告のなかったLNSのDWI所見について記す。神経精神検査では、全体的な認知機能の低下を示し、特に前頭葉皮質下痴呆に代表的な認知異常を認めた。最初急性の脳梗塞を間違うようなDWIでの高信号を示し、明らかな拡散係数の変化を認めた。そしてそれが19週間続いた。DWIで高信号の部分を生検してみると、血管病の証拠はなく、LNSと診断した。DWIでの所見から脳血管障害と診断された患者は多く、LNS軽症型は見逃されていると思われた。
 
 こういう病気があるのですね。もしかしたら小児期発症の子もいるかもしれません。脳生検はあまりしないので確定はできませんが、遺伝子などわかってくると、子供でもみつかるかもしれません。

J Neurolのタイトル
特発性頭蓋内高血圧症患者におけるアクアポリン4抗体の欠損
銅欠乏性脊髄症
におけるリツキシマブ後のギランバレー症候群
緊張性ジストロフィーにおける大脳合併症
運動障害における深部脳刺激後の体重変化
高度な歩行障害の進行性経過
多系統萎縮症における致死的呼吸障害と蓄尿障害との密接な関連
X連鎖ALDの女性保因者:進行性脊髄症における鑑別診断
トゥーレット症候群のコスト

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