ウエスト症候群を呈した全前脳胞症の女児の中心被蓋路病変
Central tegmental tract lesion in a girl with holoprosencephaly presenting with West syndrome.
: Eur J Paediatr Neurol. 2009 Jul;13(4):376-9. Epub 2008 Aug 9.
ウエスト症候群を呈した全前脳胞症の女児の中心被蓋路病変についての論文です。今回３ヶ月にウエスト症候群に罹患した現在１６ヶ月の女児について報告する。MRIでは中心被蓋路を病変を伴う大脳の不完全癒合を呈する全前脳胞症を示した。１歳時でもまだ中心被蓋路病変はT2強調MRIで描出された。中心被蓋路は錐体路の重要な投射系を示し、MRIでの中心被蓋路病変は新生児の低酸素性虚血性脳症やいくつかの先天性代謝異常の患者で希ながら報告がある。正確なメカニズムは不明だが、この患者では中脳と基底核をつなぐ経線維の異常がWest症候群の病因に関与しているものと思われた。
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