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2009年7月 6日 (月)

小児副腎白質ジストロフィーの初期神経精神的徴候

Early neuropsychological signs of childhood adrenoleukodystrophy (ALD)
Brain and Development Volume 31, Issue 7, Pages 558-561 (August 2009)

 小児副腎白質ジストロフィーの初期神経精神的徴候についての論文です。小児大脳型副腎白質ジストロフィー(CALD)の無症状期の初期徴候を見つけることがこの研究の目的である。方法として8人の神経学的、また画像的に無症状なCALDの患者さんを対象とした。かれらは、造血幹細胞移植前の22人のALD患者から抽出した。WISCと他の神経精神学的テストを行った。かれらのIQを、明らかに脳異常のある症候性のALD小児のIQと比較した。全ての非症候性のCALD患者で、FIQは正常であった。PIQは2人でVIQよりかなり劣っていた。後頭部に画像異常を呈する無症候性患者ではしばしばVIQが正常でPIQが低値であった。K-ABC知能テストにおける絵の統合とフロステイソク視知覚発達テストにおける形の恒常性によって、正常範囲内でVIQやPIQが解離する無症候性のCALDの視覚認知異常を適格に捉えることができる。結論として、無症状のALDの少年にこれまで報告されてきた神経生理学的検査によって経過をみることで、治療のタイミングを決定するのに役立つと思われる。神経生理学的異常は臨床的、MRI的な変化以前に現れるからである。

K-ABC:Kaufman and Kaufman(1983a;1983b)によって開発されたThe Kaufmann Assessment Battery for Children(K ABC)は、幼児・児童を対象とした、新しい個別式知能検査である。本検査は、知能を測定する認知処理過程尺度と習得知識を測定する習得度尺度から構成されている。

the Frostig Developmental Test of Visual Perception :フロステイソク視知覚発達テスト

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